Methylmalonyl-CoA Mutase (Methylmalonyl-CoA Ismerase)

موتازُ ميثيل مالونيل التَّميمِ A ;إنزيم يعبر عنه في البشر بالجين .MUT يعتمد عمله على فيتامين B12 لتحويل ميثيل مالونيل- كو A  إلى سكسينيل- كو A:;L-Methylmalonyl Co-A —> Succinylcholine Co-A;قد  تؤدي الطفرات في جين MUT إلى بيلة حمض الميثيل الموني.